Признаки и лечение нейробластомы у детей

Что такое нейробластома у детей? Каковы причины, симптомы, методы диагностики и лечения нейробластомы забрюшинного пространства и других видов?

В этом материале расскажем о нейробластоме у детей — что за болезнь, от чего она возникает, какими симптомами проявляется, лечится или нет, какие прогнозы дают врачи.

Нейробластома — что это такое

Нейробластома — злокачественная опухоль, развивающаяся из нейробластов, незрелых нервных клеток. Она может сформироваться в любом месте симпатической нервной системы (СНС). Биологически и клинически такая опухоль может вести себя по-разному. Некоторые из новообразований имеют тенденцию к быстрому прогрессированию с летальным исходом. Другие самопроизвольно регрессируют или трансформируются в зрелую ганглионеврому, то есть в доброкачественное новообразование.

Нейробластома — солидная злокачественная, экстракраниальная (локализуется вне черепной коробки) опухоль, которая наиболее часто встречается у детей. Помимо этого, она считается самой распространенной солидной опухолью у детей раннего возраста.

Пик заболеваемости приходится на малышей первого года жизни. 90% всех случаев регистрируется до 10 лет, наибольшее количество — в возрасте до 5 лет.

Как себя проявляет нейробластома. Признаки развития

Клиническая картина болезни достаточно неоднозначна. Она сильно зависит от места расположения первичной опухоли, степени проникновения новообразования в прилежащие ткани. Немаловажна и локализация метастазов, если они есть. Нейробластома у детей часто протекает бессимптомно. Ее могут обнаружить случайно при обследованиях по другому поводу.

К типичным симптомам нейробластомы относят:

• При нейробластоме брюшной полости и забрюшинного пространства отмечается увеличение размеров живота, опухолевые массы пальпируются в брюшной полости;
• Боль;
• Одышка и кашель при расположении опухоли в средостении;
• Неврологические нарушения — отеки конечностей, парезы, параличи. Это происходит при сдавливании периферических нервных стволов из-за проникновения опухоли в спинномозговой канал.

Если нейробластома имеет метастатическую форму, ее симптомы зависят от расположения метастазов. При этом отмечается:

• Проявление анемии (при поражении костного мозга);
• Боль (если затронуты кости);
• Нарушения зрения, даже до полной слепоты. Это бывает в случае метастазов в орбите глаза.

Помимо этого, заболевание довольно часто сопровождается паранеопластическими синдромами:

• Запорами или, наоборот, секреторной диареей;
• Артериальной гипертензией; агрессией по отношению к близким или аутоагрессией;
• Синдромом «танцующих глаз» — опсоклонус-миоклонус;
• Когнитивными расстройствами и нарушениями сна.

Каковы причины возникновения нейробластомы у детей

Четкого ответа на вопрос «от чего бывает нейробластома», медицина пока дать не может. Большинство случаев считаются спорадическими, то есть спонтанными, возникшими по непонятным причинам. В последнее время ведутся большие научные молекулярно-генетические исследования. С их помощью удается выявлять нестабильности в хромосомах, что играет важную роль в онкогенезе опухоли.

Какие стадии проходит нейробластома

Согласно МКБ (Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем), классификация нейробластом у маленьких пациентов зависит от места, в котором опухоль сформировалась.

Все случаи нейробластомы характеризуются определенной стадией развития. Она зависит от выявленных факторов риска, которые определяются на основании данных КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии). Также стадию устанавливают с учетом распространенности процесса, которую уточняют по результатам исследования опухоли после операции.

Решающее значение при прогнозировании индивидуального риска маленького пациента при постановке диагноза и выработке актуальной схемы лечения имеет правильное распределение пациентов с нейробластомой в соответствующие группы риска.

Как диагностируют нейробластому

Заболевание отличается неоднородными симптомами и разнообразной клинической картиной. Поэтому первичная диагностика нейробластомы у детей требует внимательного отношения к деталям. Рассмотрим основные этапы этой работы.

Врачебный осмотр

На первичном приеме врач должен:

• Провести внимательный осмотр ребенка, измерить его вес, рост и площадь поверхности тела;
• Пальпировать живот, измерить его окружность;
• Оценить состояние лимфоузлов, слизистых оболочек и кожи;
• Определить неврологический статус маленького пациента, оценить его двигательную активность.

Доктор обязан опросить родителей ребенка, записать все жалобы, уточнить время их появления, динамику развития симптомов, семейный анамнез и иные моменты, которые могли бы уточнить диагноз.

Какие нужны анализы

Чтобы подтвердить первичный диагноз, спланировать дальнейшую диагностику и алгоритм лечения врач назначает следующие лабораторные исследования и анализы:

• Общий анализ крови с обязательным подсчетом лейкоцитов и СОЭ;
• Анализ крови на биохимию, чтобы оценить работу печени и почек, а также уровень общей опухолевой нагрузки;
• Анализ на свертываемость крови. Особенно это важно для пациентов с 4S стадией болезни;
• Для исключения патологии почек выполняют оценку скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина или исследование уровня цистатина С в крови;
• Анализы на онкомаркеры;
• Другие исследования.

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Всем пациентам с подозрением на забрюшинную нейробластому, нейробластому надпочечника у детей и другие виды в первую очередь делают УЗИ. Метод дает возможность определить локализацию первичного новообразования, оценить состояние органов и тканей рядом с опухолью, а также выявить наличие метастазов.

УЗИ обычно выполняют в области брюшной полости (особенно четко изучают состояние печени), забрюшинного пространства и шеи. Если есть подозрения на нейробластому в груди, то делают рентгенограмму грудной клетки. На ней будет также видно, затронуты ли легкие опухолевым процессом.

МРТ и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) проводят с применением внутривенного контрастирования и точно определяют расположение первичной опухоли и метастазов, исключают или выявляют вторичное поражение легких и лимфоузлов в груди. У новорожденного или ребенка 6 месяцев может применяться МРТ, чтобы выполнить дифференциальную диагностику между 4 и 4S стадией.

В зависимости от различных факторов врач может назначить и другие исследования:

• Получение цитологогического препарата из костного мозга;
• Сцинтиграфия — получение изображения путем введения радиоактивных изотопов в организм;
• Миелограмма — цитологическое исследование мазка костного мозга и др.

Как лечат нейробластому

Лечение подростков и детей зависит от группы риска и стадии заболевания. Начинать терапию лучше на ранней стадии. Некоторым пациентам требуется только удаление опухоли или ее динамическое наблюдение, другим нужно длительное и сложное лечение. В него могут быть включены: вмешательство хирурга, лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия, аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и другое.

Лечение в разных группах риска проводится по-разному. Этих групп три:

1. Группа низкого риска. Сначала удаляют опухоль. Вопрос о применении полихимиотерапии решается на основе наблюдений за динамикой болезни, сохранением или исчезновением ЖУС (жизнеугрожающих симптомов).
2. Группа промежуточного риска. Также удаляют опухоль, но только в случае, если не требуется удаление жизненно важного органа. В противном случае выполняется биопсия и принимается решение об операции. После этого делают химиотерапию, а при необходимости повторную операцию, чтобы максимально удалить возможные очаги опухоли. По итогам ребенку может быть назначена лучевая терапия и поддерживающее лечение.
3. Группа высокого риска (нейробластома 4 стадии у детей). Удаляется опухоль или выполняется биопсия. Если есть метастазы, то предпочтение отдается биопсии, так как в такой ситуации важно как можно раньше начать полихимиотерапию. После курса интенсивной химиотерапии проводят хирургическую операцию, затем снова курсы химиотерапии и некоторые другие процедуры — иммунотерапию, лучевую терапию и т. д.

Врачи постоянно работают над тем, чтобы повысить выживаемость пациентов с нейробластомой. Появляются все новые методы лечения, например, иммунотерапевтические стратегии с использованием моноклональных антител.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Нейробластома/a1081.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)